"nevo melanocitico congenito"
NEVO MELANOCITICO CONGENITO
19 Settembre 2017
MOLLUSCO CONTAGIOSO
MOLLUSCO CONTAGIOSO
29 Settembre 2017

ANGIOMI PIANI

Le malformazioni capillari (MC), meglio note come angiomi piani, denominazione da abolire secondo la nuova nomenclatura, le MC sono anomalie vascolari presenti alla nascita che si localizzano a livello della cute e delle mucose e che si presentano come macchie di colore variabile dal roseo al rosso-violaceo.

Il neonato della foto presenta un angioma piano della nuca, correttamente denominato "nevus flammeus neonatorum" o “salmon patch” nella terminologia anglosassone che data la sede viene anche indicato col termine di "morso della cicogna". La sede interessata è la nuca e la regione occipitale.

Nella nomenclatura delle MC il nevus flammeus viene indicato come "macula capillare congenita mediale" di cui esiste anche la forma laterale denominata "macula capillare congenita laterale". La forma mediale è molto comune nella razza caucasica e si presenta come una macula cutanea evidente alla nascita di colore roseo-rosso eventualmente associata a fini telangectasia. Ad eccezione delle forme a localizzazione nucale che tendono a persistere nell'età adulta, le altre forme sono caratterizzate nella maggior parte dei casi da una progressiva risoluzione spontanea durante i primi anni di vita.

Le sedi più comunemente interessate si trovano lungo la linea mediana del corpo:
-la nuca e la regione occipitale (“Morso della cicogna");
-la fronte, la glabella, le palpebre superiori (“Nevo di Unna”, “Bacio dell’angelo”).

Meno colpita risulta la regione sacrale (“Butterfly Mark” in inglese) dove la lesione può essere unica in sede mediale o si possono avere più macchie disposte in modo casuale sul dorso.
La forma laterale, macula capillare congenita laterale, indicato anche come "Macchia a vino porto" o "Port Wine Stain" nella terminologia anglosassone, si presenta alla nascita come una macchia di colore roseo-rosso, con bordi netti, di dimensione variabile. Le macule possono manifestarsi in qualsiasi sede corporea con una predilezione per il viso, dove assumono spesso una distribuzione simil-metamerica secondo il territorio di distribuzione segmentaria della vascolarizzazione embrionale. In tale sede la macula può essere unica o multipla, mono o bilaterale. Possibile l’estensione anche alle superfici mucose.

Le MC rappresentano la forma più comune di malformazione vascolare. L’incidenza nella popolazione generale è stata stimata dello 0,3 % alla nascita, con l’esclusione delle macule capillari congenite mediali. La distribuzione tra i sessi è uguale. Sono potenzialmente ubiquitarie, ma la maggior parte di esse sono riscontrate nell’estremo cefalico. Le MC sono determinate da un errore dello sviluppo embrionario che condiziona lo sviluppo di un anomalo numero di vasi capillari nel derma o da una loro dilatazione permanente senza aumento numerico. Sono per lo più forme sporadiche ma sono state riportate anche rare forme familiari. Sono caratterizzate istologicamente dalla presenza di una fitta rete di vasi di piccole dimensioni (capillari e venule post capillari) abnormemente dilatati situati nello spessore del derma papillare e reticolare della cute e delle mucose.

All'esame fisico le MC si presentano come macchie vascolari persistenti che cedono alla vitropressione, di colore variabile dal rosato al rosso-violaceo. La cute interessata non presenta incremento di calore. Tipicamente una malformazione capillare è già presente alla nascita e, nelle forme che tendono a persistere nell'età adulta, si accresce in superficie proporzionalmente alla crescita corporea. Alla nascita hanno spesso un colore rosso-violaceo che si attenua naturalmente nel corso dei primi mesi di vita. Alcune forme possono successivamente evolvere nel corso degli anni verso un colore violaceo dovuto al progressivo ispessimento tissutale ed incremento progressivo della densità di vasi capillari nel derma. Talvolta la cute interessata dalla MC presenta un’evoluzione progressiva di tipo ipertrofico-nodulare nell’età adulta con un progressivo ispessimento e la comparsa sulla superficie di noduli con un aspetto definito “ad acciottolato”.

Le forme lateralizzate si possono associare a ipertrofia dell’area interessata: quando localizzate ad un emivolto, con interessamento della guancia, del mento ed del labbro possono causare ipertrofia dei tessuti molli, delle mucose e dello scheletro corrispondente all’emidistretto maxillo-faciale interessato. Quando localizzate agli arti si possono associare a ipertrofia e/o iperaccrescimento dell’arto interessato.

La diagnosi di malformazione capillare è essenzialmente clinica, basata su un’accurata raccolta anamnestica ed un esame obiettivo completo preliminare ad eventuali esami di approfondimento diagnostico. La diagnosi differenziale in età neonatale si pone soprattutto con gli emangiomi infantili segmentari nella loro fase prodromica. Le malformazioni capillari si localizzano per lo più a livello cutaneo, nel derma papillare e reticolare, mentre più raramente si estendono al tessuto sottocutaneo. L’area interessata dalla malformazione capillare tende generalmente ad ispessirsi progressivamente con l’aumentare dell’età estendendosi sia verso la superficie sia in profondità.

La laserterapia con laser Pulsato a coloranti (Pulsed Dye Laser) è il trattamento di prima scelta nelle malformazioni capillari. Il trattamento laser delle malformazioni capillari del volto andrebbe preferibilmente iniziato nella prima infanzia per una miglior risposta terapeutica della cute trattata. Il laser Pulsato consente una fototermolisi selettiva dell’emoglobina con microagglutinazione dei globuli rossi intracapillari, ottenendo in tal modo l’obliterazione dei vasi senza esiti cicatriziali. Solo una percentuale minore di malformazioni capillari tuttavia svanisce completamente: nella maggior parte dei casi l’intensità cromatica si attenua significativamente di trattamento in trattamento.

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