CASO CLINICO

Bambino di 2 anni, con lesione cutanea presente dalla nascita, localizzata al terzo inferiore della gamba destra. All’esame clinico si osserva una placca ovalare, di circa 3 cm, a colorito rosato-violaceo, con margini sfumati e superficie liscia, non ulcerata, con lieve xerosi sovrastante. All’età di circa 6 mesi la lesione è andata incontro a un episodio di marcata urticazione in seguito a stimolazione meccanica involontaria, caratterizzato da rapido sviluppo di edema, accentuazione dell’eritema e comparsa di sanguinamento superficiale. Durante tale episodio era presente anche una evidente fase bollosa. L’episodio si è risolto spontaneamente e si è ripetuto in almeno altre 1–2 occasioni. Tale comportamento clinico è risultato altamente suggestivo di degranulazione mastocitaria, permettendo la diagnosi di mastocitoma solitario cutaneo in età precoce. Al controllo attuale la lesione appare clinicamente stabile, in fase quiescente.

L’esame dermoscopico documenta un pattern non strutturato (structureless), con fondo cromatico rosato–arancio tenue e omogeneo, associato ad accentuazione delle linee cutanee superficiali, in assenza di strutture architetturali dominanti. Il quadro risulta non specifico, ma coerente con una lesione cutanea non melanocitaria stabile.

Mastocitoma solitario: inquadramento clinico

Il mastocitoma solitario è una forma di mastocitosi cutanea localizzata, tipica dell’età pediatrica, caratterizzata da un accumulo circoscritto di mastociti nel derma. Si presenta generalmente come lesione singola, a placca o nodulo, di colorito variabile dal giallobrunastro al rosato, presente alla nascita o nei primi mesi di vita. L’elemento clinico più rilevante è il fenomeno di Darier, ovvero la comparsa di eritema ed edema dopo sfregamento, talora associata a formazione di vescicole o sanguinamento superficiale. Questo fenomeno riflette la degranulazione mastocitaria ed è spesso dirimente per la diagnosi.

Diagnosi

La diagnosi di mastocitoma solitario è clinica e si basa sulla comparsa precoce della lesione, sul comportamento dinamico (urticazione dopo stimolo) e sull’evoluzione nel tempo. La dermoscopia può essere utilizzata come supporto, ma non presenta criteri specifici; può talvolta essere osservato un fondo giallo-arancio, non costante.

Evoluzione e prognosi

Il mastocitoma solitario ha un decorso benigno. Nella maggior parte dei casi si osserva una progressiva riduzione della reattività, con stabilizzazione della lesione e possibile regressione spontanea nel tempo.

Bibliografia essenziale

Hartmann K, Henz BM. Cutaneous mastocytosis: clinical heterogeneity. Léauté-Labrèze C, et al. Mastocytosis in children. J Pediatr. Heide R, et al. Cutaneous mastocytosis in childhood. J Am Acad Dermatol. Theoharides TC, Valent P. Mast cells and mastocytosis. N Engl J Med. Zaballos P, et al. Dermoscopy of mastocytosis. Dermatol Clin. DermNet NZ – Mastocytoma.